¿Qué es la Demencia Frontotemporal?
La demencia frontotemporal (DFT) es una entidad heterogénea que afecta las regiones prefrontales y la región anterior de los lóbulos temporales, aunque no en igual proporción en todos los casos. Los síntomas reflejan el hecho de que la degeneración cerebral no esta esparcida por todo el cerebro y sin embargo afecta las partes cerebro responsable de las habilidades sociales, el razonamiento, el juicio y la habilidad para iniciar acciones.
La variante conductual es la presentación más común de las diferentes formas de demencia frontotemporal. Se caracteriza por un comienzo insidioso y progresión gradual con declinación precoz en la conducta social interpersonal y en el manejo de la conducta personal. Los desórdenes conductuales se caracterizan por desinhibición social, temprana pérdida de la conciencia de enfermedad, rigidez mental, cambios en la dieta (algunos pacientes comen compulsivamente y tienen una llamativa preferencia por comidas dulces), conducta antisocial y, en ocasiones, euforia. Asimismo, pueden presentar conductas repetitivas o compulsivas. Pierden la preocupación por la apariencia personal y por la falta de aseo. La progresión de la enfermedad puede derivar en decisiones financieras erróneas. A diferencia de esta presentación cuya sintomatología conductual es muy florida, algunos pacientes pueden, en cambio, presentar un cuadro de apatía marcada. Si bien puede haber déficits en las funciones ejecutivas, en la etapa inicial tienen relativamente preservadas los demás dominios cognitivos.
Por sus problemas emocionales y de conducta, este tipo de demencia produce un gran estrés del cuidador y muchas veces son confundidos con trastornos psiquiátricos. En sus últimas etapas, el daño cerebral es más generalizado y los síntomas son similares a los de la enfermedad de Alzheimer.
Un especialista podrá hacer un diagnóstico de demencia frontotemporal entrevistando a la persona afectada y registrando detalladamente la historia de sus síntomas. También será muy útil pedir información a la familia, amigos y cuidadores para así adquirir una perspectiva más amplia de la conducta de la persona
Síntomas
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Cambios en los niveles de actividad: Apatía, retraimiento, pérdida de interés y motivación que puede aparentar ser una depresión pero el paciente no experimenta sentimientos de tristeza. En algunos casos existe un aumento de las actividades (ej., continuamente limpiando) o agitación.
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Juicio disminuido: problemas en la toma de decisiones financieras (ej., gastos impulsivos), dificultades en el reconocimiento de las consecuencias de las conductas, fallas en la apreciación de los riesgos o falta de seguridad (ej., invitar a extraños a la casa)
Neuroimágenes
Los estudios de neuroimágenes estructurales (tomografía computada –TAC- y resonancia magnética nuclear -RMN-) pueden mostrar atrofia del lóbulo frontal y temporal anterior, mientras que tanto en la tomografía por emisión de positrones (PET) y en el SPECT se ve hipoperfusión frontal e hipometabolismo. Un diagnóstico certero sólo será posible después de la muerte, cuando los cambios en la estructura cerebral puedan ser directamente observados postmortem mediante la autopsia. Una proporción sustancial (entre 20-40%) de los casos de demencia frontotemporal tiene historia familiar. En estas familias el curso de la enfermedad frecuentemente sigue un patrón específico a través de las generaciones. Algunas de estas formas hereditarias han sido vinculadas a anormalidades en los cromosomas 3 y 17.
Genética
Hallazgos recientes como mutación en el gen que codifica para la proteína tau ligado a microtúbulos (MAPT), mutación en un gen llamado CHMP2B, mutación en el gen que codifica para la proteína que se ha denominado "Proteína que Contiene Valosin" (VCP) y mutaciones en el gen que codifica una proteína llamada progranulin en el cromosoma 17, han sido incluidos como soportes al diagnóstico de vcDFT (ver tabla 1). Las causas de la demencia frontotemporal no hereditaria son todavía desconocidas.
Tratamiento
Actualmente el tratamiento es sólo sintomático y todavía no existe una cura para la demencia frontotemporal y la progresión de la enfermedad no puede ser retrasada. Las drogas utilizadas para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer (rivastigmina, galantamina y donepecilo) pueden llegar a agravar los síntomas y a aumentar la agresividad. Sin embargo, se pueden hacer muchas cosas para calmar los síntomas. Estar informado acerca de la enfermedad y comprender su desarrollo es por sí mismo, un medio efectivo para ayudar a los familiares a tolerarla.
¿Qué se puede hacer?
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Realice una consulta con un neuropsiquiatra con vasta experiencia en el tratamiento de las demencias. Ciertas medicaciones pueden ayudar a mejorar los problemas conductuales tales como la agitación y la hostilidad.
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Comparta la información con amigos y familia. Esto ayudará a que entiendan la conducta del paciente y les dará la oportunidad de brindarle apoyo tanto al paciente como al familiar.
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Es importante que le familia concurra a un grupo de soporte, donde se le brindara la información necesaria para entender con mayor precisión la enfermedad.
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Trate de mantenerse física y mentalmente saludable.
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Realice una evaluación de manejo. Es importante chequear su funcionamiento cognitivo y sus capacidades para conducir.
¿Cómo solicitar un turno?
Para solicitar turno puede comunicarse:
- Telefónicamente: [5411] 4807-4748
- Email: info@neurologiacognitiva.org
- Personalmente: Castex 3293. CP C1425CDC. Ciudad de Buenos Aires.
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